Рассеянный склероз это относительно редкое неврологическое заболевание, которое поражает центральную нервную систему и приводит к хроническому воспалению и повреждению покрытия нервных волокон. Симптомы различны по степени тяжести, от умеренных до изнурительных, включают трудности с ходьбой, балансом, зрением и речью.
В своей самой тяжелой форме рассеянный склероз может вызвать слепоту и тяжелые нарушения. Чтобы узнать, чем мы можем вам помочь, позвоните по номеру +7 (495) 023-10-24.
Пока ещё не нашли единственного и главного фактора, приводящего к болезни. Есть мнение, что на не очень хорошую генетику накладывается воспалительный процесс, инфекция или аутоиммунная реакция, что приводит к хроническому воспалению составляющих белое вещество мозга нервных волокон. По-видимому, аутоиммунный процесс локально нарушает целостность миелиновой оболочки нервного волокна, приводя его к дегенерации.
Чаще всего в патологический процесс вовлекаются области желудочков головного мозга и мозжечок, а также спинной мозг в шейном отделе позвоночника.
Предполагается, что для развития рассеянного склероза необходимы генетические «корни», но пока не нашли ответственных за это генов, но обнаружили генетические ассоциации, свидетельствующие исключительно о предрасположенности к болезни. Вроде бы человек имеет предрасположенность к неправильной реакции на определённый фактор, столкновение с которым вызывает патологическую реакцию против собственной нервной ткани.
Предрасположенность связана не с одним-единственным геном, а с целой группой, поэтому крайне низка вероятность заболеть рассеянным склерозом даже ближайшим родственникам больного, а для мужчин эта вероятность ещё и в два раза ниже. При рассеянном склерозе у одного родителя ребёнку также мало угрожает заболевание, правда, вероятность эта выше, чем у детей здоровых родителей, но риск совсем мизерный.
Причина заболевания — в извращении иммунитета, когда защитник от внешних врагов начинает атаковать не просто собственные ткани, но целенаправленно губит оболочку нервного волокна. Активация нападающих на миелин Т-лимфоцитов начинается не в нервной ткани, а далеко от неё, но где — чётко неясно. Защитить свои ткани от своих нападающих почти что некому: тормозящие деятельность нападающих Т-лимфоцитов Т-супрессоры в большом недостатке, а имеющиеся в наличии слабо реагируют, потому что несколько дефектны.
Нападающие Т-лимфоциты вырабатывают гораздо более агрессивные биологические продукты, нацеленные на растворение миелиновых оболочек, и цепляются к нервной ткани активнее и прочнее.
В белом веществе головного и спинного мозга иммунные клетки сбрасывают биологически-активные вещества, разъедающие оболочку нервного волокна, образуя в нём «дырку» — бляшку. Окружающие дефект нормальные клетки миелиновой оболочки стараются заживить «дырку», но эффективность процесса восстановления невысокая, поступившие из разрушенных клеток продукты помогают поддерживать воспаление, ведущее к дальнейшему разрушению.
По «дырявой» оболочке нервного волокна плохо проходит нервное возбуждение, аналогично тому, как нарушается проведение электрического тока при повреждении многожильного провода.
Бляшки имеют разный размер, от нескольких миллиметров, но они неплохо видны невооружённым глазом. При каждом обострении увеличиваются старые бляшки и образуются новые, совсем крохотные могут даже затягиваться, но большие дефекты не способны к восстановлению, в них постоянно поддерживается патологический процесс. При большом числе бляшек начинается гибель самого волокна — аксона, что проявляется прогрессирующими неврологическими изменениями. С течением времени очаги начинают распространяться с белого на серое вещество мозга.
Патологические симптомы обусловлены местом расположения бляшки на нервном волокне, поскольку нервных волокон в мозге нескончаемые метры, а бляшки небольшие и могут возникать где им угодно, невозможно встретить двух больных с одинаковыми симптомами болезни. Но у девяти из десяти больных процесс течёт волнообразно с периодами ухудшения и улучшения, причём улучшение — ремиссия РС может проходить месяцами и годами, тем не менее, при каждом обострении продолжается дальнейшее прогрессирование.
Волнообразное течение называют ремиттирующим, то есть с множеством ремиссий. Ремиссия может быть полной, когда вообще нет проявлений, и частичной — когда признаки болезни есть, но интенсивность их снижена. Типичным считается появление признаков инвалидности после 15 лет болезни. Очень быстрое развитие процесса настигает не более одного больного из тысячи, а медленное доброкачественное течение отмечается у каждого десятого больного.
Выделено четыре варианта течения рассеянного склероза:
Принципиально течение болезни может быть довольно доброкачественным, когда после полутора десятилетий болезни и без толковой терапии пациент не становится инвалидом, но это совсем не гарантирует вторичного прогрессирования.
Злокачественное развитие процесса, когда за несколько месяцев болезнь приводит к смерти, получил название вариант Марбурга. У одного из сотни больных развивается совершенно своеобразный вариант оптикомиелита Девика, когда изолированно поражается спинной мозг, а в головном мозге бляшки возникают только на оболочках зрительных нервов.
Бляшка рассеянного склероза может возникнуть в любом месте центральной нервной системы, может повредить нервное волокно и за пределами головного и спинного мозга, хоть в кончике пальца, поэтому сочетание симптомов многообразно, но определенные специфические особенности укажут на наличие рассеянного склероза, а не на другое заболевание нервной системы. Характерная особенность РС — полное отсутствие типичной клинической картины, её индивидуальность и мозаичность.
Нередко первые признаки болезни появляются после респираторной вирусной инфекции или теплового удара.
Первые симптомы могут через некоторое время исчезнуть, я после появиться в усиленном варианте.
Принципиально выделяют классические симптомы, которые встречаются у большинства пациентов, это все вышеописанные, и редкие. Клиническая картина сугубо индивидуальна, нереально предсказать, какие симптомы возникнут дальше. С течением времени к объективным клиническим симптомам присоединяются психические нарушения, тоже очень разнообразные и непредсказуемые.
Мозаичность клинической картины, когда появляются совершенно несвязанные друг с другом, бессистемные клинические проявления, помогает в постановке диагноза рассеянного склероза. Но сами пациенты довольно нескоро замечают неладное, тем более что первые симптомы могут уйти навсегда, а на смену им придут совершенно новые. Пациент месяцами может ходить к разным специалистам, одному жалуясь на ухудшение зрения, второму — на повышенную чувствительность где-нибудь на бедре, прежде чем кто-то догадается направить его к неврологу.
Самый информативный метод диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ), которая способна выявить миллиметровые бляшки в веществе головного и спинного мозга, разработаны специфические дифференциально диагностические томографические признаки рассеянного склероза.
Дополнительно проводится иммунологическое исследование ликвора — спинномозговой жидкости, получаемой при люмбальной пункции. В ликворе отмечается повышение миелина и гамма-глобулинов, на начальной стадии РС обнаруживают специфические иммуноглобулины G.
Для определения варианта течения РС, что важно для планирования терапии, выполняют сложные анализы крови, где определяют иммунные клетки, измеряют активность супрессорных Т-лимфоцитов, чувствительность клеток к определённым антигенам, количество некоторых классов иммуноглобулинов. Необходимость в МРТ на протяжении болезни возникает довольно регулярно, но часто для наблюдения за течением процесса — мониторинга РС достаточно только клинических данных.
Рассеянный склероз может начаться у только ставшей совершеннолетней девушки, сегодня она уже может рассчитывать на несколько десятилетий активной жизни, а со временем найдут и более эффективные лекарства, поэтому желание создать семью не является фантазией. При рассеянном склерозе сохраняется фертильность. Крупное европейское исследование показало, что плановая беременность не ухудшает течение заболевания, наоборот частота атак снижается, особенно в последние месяцы перед родами. Дети рождаются в срок и здоровыми.
Но самые трудные для любой семьи первые три месяца жизни ребёнка также тяжелы для мамы, и провоцируют обострения. Тем не менее, грудное вскармливание не ухудшает прогноз молодой мамы, но может утомлять её, во всяком случае, в этот период семье необходимо минимизировать нагрузку. Беременность не должна быть спонтанной, и не только желанной, но и планируемой, чтобы с помощью невролога подготовиться к ней. Необходимо заблаговременно прекратить токсичную для плода терапию, а после родов её возобновить. Аборт любой женщине наносит большой физический и психологический урон, больные рассеянным склерозом не исключение.
Для больных рассеянным склерозом характерна некоторая гипертрофия мировосприятия — если оптимизм, то через край, если депрессия, то тоже без всякой меры. Зачастую они не могут реагировать трезво, всё усилено, не просто подавленность, а полное крушение всей жизни с утратой интереса. Мельчайшая оплошность в собственном поведении может восприниматься как преступление. Они очень беспокойны, плохо концентрируются, нерешительны. Во время обострений могут спать сутками или сутками же страдают от бессонницы. Ощущение одиночества и ненужности может довести до суицидальных мыслей, но самоубийство нехарактерно. Изменения психики настигают, как правило, после первого десятилетия болезни.
Если больного окружить чрезмерной заботой и ограничивать его участие в жизни семьи и даже самообслуживание, то резко возрастает вероятность быстрой утраты многих сниженных в результате болезни функций и нарастания неврологического дефицита. Больному необходимы позитивные эмоции, их даст успешное выполнение домашней работы и других задач. Но сохранение интеллектуальных — когнитивных функций, тем более их восстановление, следует доверить только профессионалам.
Мы предлагаем получить консультацию и пройти комплексное лечение при рассеянном склерозе. Для записи к врачу позвоните нам по номеру +7 (495) 023-10-24. Мы в кратчайшие сроки организуем ваш визит к ведущим неврологам, экспертам по лечению рассеянного склероза.
