Лечение миастении

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами. Ее основные проявления — слабость и повышенная утомляемость.

На данный момент миастения считается неизлечимым заболеванием. Но существуют методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы и улучшить состояние больного.

Некоторые цифры и факты:

• Чаще всего миастения встречается у женщин младше 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Но она может развиваться в любом возрасте, в том числе у маленьких детей.
• Женщины болеют примерно в три раза чаще по сравнению с мужчинами.
• Зачастую болезнь протекает относительно легко, не уменьшает продолжительность жизни.
• Миастения — довольно редкое заболевание. По данным американской статистики, ее диагностируют у 14–20 человек из 100 000.
• При правильном лечении прогноз чаще всего благоприятный.

Почему возникает миастения?

При миастении нарушается передача импульсов между нервами и мышцами — в так называемых нервно-мышечных синапсах. По сути синапс представляет собой микроскопическую щель между нервным окончанием и мышцей. На конце нерва выделяется особое вещество — ацетилхолин. Он является медиатором, то есть переносчиком нервного импульса. На поверхности мышцы ацетилхолин взаимодействует с особыми рецепторами, это приводит к возбуждению и сокращению.

При миастении иммунная система по ошибке атакует рецепторы на поверхности мышц и нарушает их работу. Ацетилхолин не может полноценно проконтактировать с мышцей, в итоге она получает слабые импульсы и слабеет.

Считается, что образованию антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов, может способствовать тимус (вилочковая железа) — орган иммунной системы, в котором созревают T-лимфоциты. В норме тимус активен у детей, а у взрослых он постепенно атрофируется — у пожилых людей на его месте можно обнаружить лишь жировую ткань. Но у больных миастенией тимус зачастую аномально увеличен, иногда в нем обнаруживаются доброкачественные новообразования — тимомы.

Помимо рецептора ацетилхолина, антитела при миастении могут атаковать другие молекулы, играющие роль в передаче нервно-мышечных импульсов.

Редко встречается врожденная форма миастении — так называемый врожденный миастенический синдром. Он связан с дефектами в генах, которые кодируют белки, необходимые для передачи нервно-мышечного импульса. Распространенность этой формы заболевания неизвестна. В литературе описано примерно 600 семей, в которых появлялись на свет больные дети.

Некоторые факторы ухудшают течение миастении:

• Повышенные нагрузки.
• Частые болезни и стрессы.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Какими симптомами проявляется миастения?

Миастения может затрагивать любые поперечнополосатые мышцы, но некоторые поражаются чаще. Примерно у половины больных первые проявления связаны с мышцами глаз: птоз (опущение) век, двоение в глазах. Другие проявления:

• При поражении мышц лица: бедная мимика, сложности с пережевыванием твердой пищи.
• При поражении мышц гортани и глотки: изменение голоса, разговор «через нос», нарушение глотания. Больной часто поперхивается, выпитая жидкость выходит через нос.
• При поражении мышц шеи: сложности с удержанием головы.
• Поражение мышц рук и ног обычно сочетается с вышеперечисленными симптомами. Руки становятся слабыми, человек постоянно роняет предметы, испытывает сложности во время работы, повседневных дел. Походка становится неуверенной. Руки страдают чаще, чем ноги.

Слабость усиливается во время работы пораженных мышц, они быстро устают. После отдыха состояние улучшается. Но в целом со временем болезнь прогрессирует, мышечная слабость нарастает, могут вовлекаться новые группы мышц.

Что делать, если невролог диагностировал миастению? Существует ли эффективное лечение? Можно ли с этим заболеванием жить полноценной жизнью? Специалисты агентства «Меднави» знают, куда обратиться за помощью. Свяжитесь с нами, и мы подберем для вас хорошую клинику и врача: +7 (495) 023-10-24.

К каким осложнениям может привести миастения?

Миастения может привести к ослаблению мышц, которые отвечают за дыхание. Такое состояние называется миастеническим кризом, оно опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Обычно лечение помогает восстановить самостоятельное дыхание.

Люди, страдающие миастенией, более склонны к некоторым патологиям:

• Примерно у 15% пациентов обнаруживаются опухоли тимуса — тимомы. Они практически всегда доброкачественные.
• У некоторых больных снижается или повышается выработка гормонов щитовидной железы — развивается гипо- или гипертиреоз.
• У людей, страдающих миастенией, чаще встречаются другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как диагностируют миастению?

Диагностика начинается с неврологического осмотра, во время которого врач оценивает силу и тонус мышц, чувствительность кожи, проверяет рефлексы, чувство равновесия, координацию движений. Пациентов, у которых есть проблемы с глазами, направляют на консультацию к офтальмологу (окулисту).
Для уточнения диагноза назначают дополнительные исследования:

• Эдрофониевый тест. Пациенту вводят эдрофоний (тензилон) — препарат, который блокирует фермент, разрушающий ацетилхолин. После этого состояние улучшается.
• Тест со льдом. Если у пациента есть опущение век, на них на некоторое время кладут пакет со льдом. После этого при миастении наступает улучшение.
• Анализ крови помогает выявить «неправильные» антитела, которые атакуют рецепторы к ацетилхолину.
• Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование, которое помогает оценить прохождение импульсов по нервам и мышцам. Для этого в мышцу вводят электрод в виде тонкой иглы, соединенный со специальным аппаратом.
• КТ и МРТ назначают для оценки состояния тимуса. Эти исследования помогают обнаруживать тимомы.
• Функциональные легочные тесты назначают для того, чтобы оценить, насколько сильно заболевание затрагивает дыхательные мышцы.

Современные методы лечения миастении

В России не так много клиник, которые специализируются на лечении миастении. Зачастую сложно найти врача-специалиста, который сможет назначить оптимальное лечение. Мы знаем, как помочь, если вы или ваш родственник столкнулись с этим заболеванием. Специалисты агентства «Меднави» помогут найти подходящую клинику и врача в России, за границей. Свяжитесь с нами: +7 (495) 023-10-24.

Медикаментозное лечение

Для улучшения работы мышц применяют препараты из группы ингибиторов холинэстеразы, например, пиридостигмина бромид. Он блокирует фермент холинэстеразу, которая разрушает ацетилхолин. В результате улучшаются движения, повышается мышечная сила.
Для того чтобы подавить агрессию иммунитета против рецепторов ацетилхолина, используют препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты. Эти препараты могут вызывать снижение иммунитета (при этом повышается риск инфекций) и другие серьезные побочные эффекты, поэтому их применяют с осторожностью, строго по показаниям. Важно правильно определить дозировки и режим приема.
Некоторые препараты вводят внутривенно:

• Иммуноглобулины. Это антитела, которые нормализуют работу иммунной системы и предотвращают повреждение рецепторов ацетилхолина. Риск побочных реакций ниже, чем при лечении иммунодепрессантами, но для достижения эффекта требуется примерно неделя. При этом состояние пациента улучшается примерно на 3–6 недель.
• Моноклональные антитела. Это современный класс препаратов, при миастении применяют ритуксимаб. Он подавляет активность иммунных клеток.

Некоторым пациентам проводят плазмаферез — процедуру, во время которой кровь пропускают через специальный аппарат и очищают от «неправильных» антител. Обычно состояние после этого улучшается на несколько недель.

Хирургическое лечение

Если у пациента увеличена вилочковая железа, врач может порекомендовать ее удаление — тимэктомию. При этом прибегают к миниинвазивным вмешательствам, роботизированной хирургии. У некоторых пациентов после тимэктомии наступает выраженное улучшение, удается даже отказаться от лекарств.
Если обнаружена тимома, ее также можно удалить.

Образ жизни при миастении

Правильный образ жизни — важная составляющая лечения миастении. Рекомендации врача помогут улучшить качество жизни, способность справляться с повседневными делами:

• Принимать пищу лучше часто и небольшими порциями. Пережевывать ее нужно медленно. Избегайте продуктов, которые нужно долго жевать.
• Пол в доме не должен быть скользким. В местах, где больной может упасть и получить травму, например, в ванной, нужно прикрепить к стенам поручни.
• Используйте электрическую зубную щетку и другие устройства, которые помогут вам экономить силы.
• Если у вас двоится в глазах, используйте специальный глазной пластырь — окклюдер. Его нужно периодически переклеивать на другую сторону.
• Старайтесь выполнять дела, когда чувствуете себя хорошо.

Прогноз при миастении зависит от многих факторов. Течение болезни бывает разным. Одни пациенты всю жизнь будут испытывать лишь легкие симптомы, другие в конечном итоге станут инвалидами и смогут передвигаться лишь в инвалидном кресле. Прогрессирование миастении помогает замедлить рано начатое правильное лечение.
Мы найдем врача, который поможет держать вашу болезнь под контролем, звоните: +7 (495) 023-10-24.