Что такое саркома?

Саркома — термин, который обозначает злокачественные опухоли, происходящие из соединительной ткани. Соединительная ткань присутствует по всему организму, она входит в состав мышц, жира, кожи, нервной системы. Кости и хрящи — это тоже соединительная ткань.

Какие бывают виды сарком?

В зависимости от происхождения, выделяют два основных типа сарком:

Костные: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга. Эти опухоли принято называть «раком костей», хотя это и не совсем правильный термин. Рак — злокачественная опухоль, которая происходит из эпителиальных тканей — кожи и слизистых оболочек, желез. Первичные опухоли костной ткани встречаются очень редко, намного чаще встречаются метастатические при раке других органов.

Саркомы мягких тканей. Существует более 50 их разновидностей. Вот некоторые из них:

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наиболее распространенная разновидность саркомы мягких тканей конечностей. Очень редко возникает в костях. Чаще всего встречается у мужчин после 50 лет.
• Липосаркома — злокачественная опухоль в жировой ткани. Чаще всего локализуется в области бедра, подколенной ямке, в области брюшной стенки. Как правило, болеют взрослые люди в возрасте 50–65 лет.
• Синовиальная саркома развивается из тканей, которые окружают сустав. Чаще всего встречается в области бедер, коленных суставов, лодыжек.
• Рабдомиосаркома развивается в скелетных мышцах. Возможные места локализации: голова и шея, руки, ноги, грудная клетка, живот, мочевой пузырь, простата, влагалище.
• Лейомиосаркома происходит из гладкомышечной ткани. Чаще всего встречаются лейомиосаркомы органов брюшной полости, матки, кровеносных сосудов, кожи.
• Ангиосаркома развивается из кровеносных (гемангиосаркома) или лимфатических (лимфангиосаркома) сосудов. Может возникать как осложнение лучевой терапии.
• Нейрогенная саркома — относительно редкая разновидность саркомы, которая возникает в нервной ткани. Другие разновидности соединительнотканных опухолей нервной системы: нейрофибросаркома, злокачественная невринома.
• Альвеолярная мягкотканная саркома — очень редкая злокачественная опухоль, преимущественно развивается у молодых людей.
• Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей рук, ног. Болеют, как правило, лица молодого возраста.

Почему возникает саркома?

На данный момент известно несколько факторов риска:

• Ионизирующие излучения. Менее 5% сарком возникают после лучевой терапии по поводу других злокачественных опухолей. В среднем такие саркомы диагностируют спустя 10 лет после лечения. В настоящее время методы лучевой терапии совершенствуются, это приводит к снижению рисков.
• Некоторые наследственные заболевания: нейрофиброматоз, синдром Гарднера, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома, синдром Вернера, синдром Горлина, туберозный склероз.
• Хроническая лимфедема — отек, как правило, возникающий после удаления лимфатических узлов или воздействия на них лучевой терапией. Приводит к развитию лимфангиосаркомы.
• Воздействие некоторых химических веществ. Винилхлорид (применяется при изготовлении пластмасс) и мышьяк повышают риск саркомы печени. В качестве возможных факторов риска рассматривают контакт с диоксином, гербицидами.

Травмы раньше рассматривались как фактор риска возникновения саркомы, в настоящее время эта точка зрения признана ошибочной. Во время обследования по поводу травмы иногда обнаруживают саркомы, которые начали расти раньше.

Какими симптомами проявляются саркомы?

Саркомы мягких тканей могут возникать в разных частях тела, зачастую их сложно диагностировать. Чаще всего опухоль возникает в области нижних конечностей. При этом под кожей появляется «шишка», которую можно видеть при визуальном осмотре и прощупать, она постепенно растет. Обычно опухоль безболезненная, но со временем появляются боли.

Примерно каждая пятая саркома мягких тканей возникает в области забрюшинного пространства. При этом симптомы выражены более ярко: многих пациентов беспокоят боли, нарушается работа желудка и кишечника, возникают желудочно-кишечные кровотечения. Опухоль может достигать больших размеров и вызывать увеличение живота, одышку.

Реже, примерно в 10% случаев, саркомы локализуются на передней стенке грудной клетки и живота, в области головы и шеи.

Можно ли выявить саркому до того, как появились симптомы? Массовый скрининг не показан, так как саркомы встречаются редко, могут располагаться в разных частях тела, эффективные скрининговые исследования отсутствуют. Нужно обратиться к врачу и пройти обследование, если вас стали беспокоить следующие симптомы:

• Опухолевидное образование, «шишка», которая растет.
• Боли в животе, которые со временем становятся все более сильными, упорными.
• Примеси крови в стуле, черный, дегтеобразный стул.
• Рвота с кровью, «кофейной гущей».

Чаще всего эти симптомы вызваны другими заболеваниями, но всегда есть небольшой риск онкологической патологии. Вы не узнаете точно, пока не проверитесь.

Стадии сарком

При определении стадии саркомы учитывается классификация TNM (размеры первичной опухоли, наличие метастазов в регионарных лимфоузлах и отдаленных метастазов), степень злокачественности G, которая определяется тремя факторами:

• Степень дифференциации зависит от того, насколько сильно опухолевые клетки утратили сходство с нормальными, оценивается от 1 до 3 баллов.
• Число митозов — количество опухолевых клеток под микроскопом, которые находятся в состоянии деления. Оценивается в баллах от 1 до 3.
• Некроз опухоли: количество опухолевой ткани, которое подверглось некрозу, оценивается в баллах от 0 до 2.
• Степень злокачественности оценивают в зависимости от общего количества баллов: G1 — 2–3; G2 — 4–5; G3 — 6–8.

Стадии саркомы мягких тканей:

Стадия I: первичная опухоль любого размера, отсутствуют очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы, степень злокачественности G1.
Стадия II: первичная опухоль не более 5 см, отсутствуют очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы, степень злокачественности G2.
Стадия III: первичная опухоль любого размера, отсутствуют очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы, степень злокачественности G2-3.
Стадия IV: первичная опухоль любого размера, поражены регионарные лимфоузлы, либо имеются отдаленные метастазы. Степень злокачественности может быть любой.

Методы диагностики сарком

Обнаружить опухоль, а также оценить ее размеры, расположение, внутреннюю структуру и количество очагов помогают методы визуализации: рентгенография, компьютерная томография, МРТ, УЗИ. В поиске метастазов помогает позитронно-эмиссионная томография. Во время исследования в организм вводят сахар с радиоактивной меткой, опухолевые клетки поглощают его и становятся видимы на специальных снимках.

Окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии. Образец ткани можно получить разными путями:

• Во время тонкоигольной биопсии в патологическое образование вводят иглу.
• Во время трепан-биопсии применяют более толстую иглу.
• Можно удалить всю опухоль или ее часть во время хирургического вмешательства. Такая биопсия, соответственно, называется эксцизионной и инцизионной.

Лечение саркомы мягких тканей

Лечением пациента, у которого диагностирована саркома, занимается команда специалистов. В зависимости от типа, локализации опухоли и предполагаемой программы лечения, в процессе могут участвовать: онколог, хирург-онколог, химиотерапевт, врач лучевой терапии, ортопед, хирург-ортопед, торакальный хирург, реабилитолог.

Хирургическое лечение саркомы

В прошлом при саркомах конечностей часто прибегали к ампутации. В настоящее время хирурги стараются отдавать предпочтение органосохраняющим операциям. Удаляют опухоль и 1–2 см окружающей здоровой ткани. Удаленное образование отправляют в лабораторию для исследования края резекции. Если край резекции негативный, это означает, что в нем нет опухолевых клеток, операция выполнена в достаточном объеме. Риск рецидива минимален.

Если край резекции позитивный, это говорит о том, что в нем присутствуют опухолевые клетки. Вероятно, опухолевая ткань была удалена не полностью. Может потребоваться повторная операция или курс лучевой терапии.

Если обнаружены единичные метастазы, их можно удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия саркомы

Обычно лучевую терапию при саркомах применяют после операции. Это помогает убить оставшиеся в организме опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Такое лечение называется адъювантным. Если курс лучевой терапии назначают до хирургического вмешательства, ее называют неоадъювантной.

Лучевая терапия может стать самостоятельным и основным видом лечения саркомы в одном из двух случаев:

Если состояние здоровья пациента не позволяет провести хирургическое лечение.
На поздних стадиях, когда есть метастазы, которые невозможно удалить.

Химиотерапия при саркомах

В зависимости от типа и стадии саркомы, химиотерапия может применяться в сочетании с хирургическим лечением или самостоятельно. Назначают разные химиопрепараты: ифосфамид, доксорубицин, доцетаксел, дакарбазин, цисплатин, оксалиплатин, метотрексат, гемцитабин, винкристин, паклитаксел, эрибулин, винорелбин.

Применяют комбинацию препаратов, которая обозначается аббревиатурой MAID: адриамицин, ифосфамид, дакарбазин и месна — препарат, который помогает защитить органы мочевыделительной системы от токсичности химиопрепаратов.

Таргетные препараты

Таргетная терапия — современное направление в лечении онкологических заболеваний с учетом молекулярно-генетических характеристик опухолевых клеток. Каждый таргетный препарат имеет конкретную мишень — молекулу, которая необходима для размножения и выживания опухолевых клеток. При саркомах на поздних стадиях применяют таргетные препараты: оларатумаб, пазопаниб, иматиниб.

Прогноз выживаемости

Выживаемость в первую очередь зависит от стадии опухоли. Относительная пятилетняя выживаемость при саркомах составляет около 50% (включая саркому Капоши):

• При локализованной саркоме — 83%.
• При распространении опухоли в регионарные лимфатические узлы — 54%.
• Если есть отдаленные метастазы — 16%.

Наблюдаемая пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей рук и ног:

• На I стадии: 90%.
• На II стадии: 81%.
• На III стадии: 56%.
• На IV стадии: нет данных.

Если опухоль находится не в конечностях, прогноз хуже. Так, при саркоме забрюшинного пространства выживаемость составляет 40–60%.

Десятилетняя выживаемость приближается к пятилетней. Если пациент остался жив спустя пять лет после того, как у него было диагностировано заболевание, зачастую это дает повод считать, что наступило выздоровление.