Определение стадии саркомы мягких тканей одно из самых элементарных в онкологии, учитывается размер опухоли: менее или более 5 см, соответственно, устанавливается стадия T1 или Т2. На глубину расположения указывает буква: «a» обозначает опухоль над поверхностной фасцией, «b» — опухоль под поверхностной фасцией. Для примера, саркома стадии Т2а — это опухоль больше 5 см, располагающаяся под поверхностной мышечной фасцией.
Главное для всех сарком не столько размер и расположение, как степень злокачественности, поскольку она определяет прогноз по развитию рецидива после радикального удаления опухоли и вероятность метастазов. И конечно, именно степень злокачественности саркомы определяет тактику лечения.
Степень злокачественности определяет только исследование микроскопического строения опухоли, конечно же, опытный клиницист может сделать предположение по виду опухоли и скорости её роста, что это такое, но подобного предположения для планирования лечения будет явно недостаточно.
Биопсию небольшой опухоли, которую можно и планируется радикально удалить, можно и не делать, достаточно тщательно исследовать под микроскопом иссеченную опухоль. Перед началом лечения все опухоли размером более 5 см требуют проведения гистологии.
Поскольку мягкотканые саркомы развиваются везде, где есть мягкие ткани, то они встречаются и в грудной клетке, и в брюшной полости, и в тазу. Биопсия не поверхностно располагающихся сарком может потребовать использования эндоскопии для точного наведения пункционного инструмента.
Лечение саркомы мягких тканей комплексное, поэтому до его начала проводится консилиум с участием нескольких специалистов. В первую очередь, хирурга, радиолога и химиотерапевта, но может потребоваться мнение патоморфолога, проводившего исследование биоптата, и лучевого диагноста.
План лечения определяется размером и степенью злокачественности опухоли, но во всех случаях ведущий метод — хирургический, только он обеспечивает возможность излечения. Лучевое воздействие и противоопухолевая химиотерапия — важные компоненты лечения, но это только дополнительные методы, не обещающие ни радикальности, ни излечения.
Операция — стандартное лечение сарком мягких тканей низкой степени злокачественности и маленьких опухолей — не более 5 см средней и высокой степени злокачественности. Разумеется, если высоко злокачественную саркому больших размеров технически можно удалить, то ни в коем случае от операции не отказываются. Но в этом случае хирургия очень важный, но не единственный метод лечения — придётся присоединять и лучевую, и химиотерапию. То есть во всех случаях, когда представляется возможным иссечь саркому, это должно делаться, другое дело, когда опухоль прорастает важные анатомические структуры и удаление нереально.
Объём иссечения опухоли очень важен, поскольку радикальное удаление — залог успешности всего лечения, правда, даже это не даёт гарантии 100-процентного излечения, потому что у 15% оперированных с соблюдением всех онкологических канонов бывают рецидивы опухоли в области послеоперационного рубца.
Хирург не имеет права удалять только одну опухоль, стараясь экономно «отрезать» и с учётом эстетичности сохранить красоту тела. При саркоме вопрос красоты послеоперационного рубца напрасный, надо думать о здоровье и жизни. Хирург отступает в сторону от опухоли минимально 1 см, а максимально 5 см, и иссекает окружающие, и на вид совершенно нормальные ткани.
Всё это называется «широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей». Чистота границы резекции от опухолевых клеток — основной метод оценки качества хирургического пособия. Поэтому во время операции в обязательном порядке под микроскопом изучаются края резекции, и только при отсутствии в них опухолевых клеток, патоморфолог даёт разрешение на завершение операции.
При крупных саркомах может потребоваться не только удаление большого мягкотканого объёма, но мышечного массива, и даже резекция магистрального сосудистого пучка, удаление подлежащих костей, части грудной и брюшной стенки, в общем, рубец будет очень заметным, но это во благо дальнейшей жизни и здоровья, хоть и не удовлетворяет эстетическим требованиям.
При саркомах на конечностях может встать вопрос об ампутации, но опять-таки всё определяет размер опухоли и её дифференцировка, при низкой степени злокачественности — это ещё называется «высокодифференцированная» саркома, хорошие результаты отмечаются при широких, но сохраняющих конечностях операциях с пред- и/или послеоперационной лучевой терапией. Когда невозможно сделать радикальную операцию, предполагается, что разрез может пройти по краю опухоли, необходимо поставить вопрос об ампутации конечности. Конечности у человека парные, а жизнь только одна.
Лучевая терапия в комбинации с удалением опухоли проводится до операции, во время операции и после неё. Все варианты преследуют определённые цели, но в целом выбирается оптимальная тактика лечения.
Предоперационное облучение решает следующие задачи:
Возможно проведение лучевой терапии непосредственно после операции, сразу в операционной — интраоперационная лучевая терапия. Этот метод обсуждается в отдельных клинических случаях, принципиально её задачи мало отличаются от целей предоперационной терапии, при меньшей выраженности непосредственного результата. Лучевая терапия во время операции позволяет максимально эффективно подвести необходимую дозу излучения на отдельные зоны операционной раны. Клинические испытания показали её эффективность в отношении уменьшения вероятности рецидива опухоли.
Послеоперационная лучевая терапия саркомы проводится для предупреждения рецидива и метастазов, поскольку разрушает оставшиеся в ране и окружающих сосудах опухолевые клетки или нерадикально удалённые остаточные опухоли.
Излишне говорить, что сочетание неблагоприятных факторов требует более агрессивного терапевтического подхода. Условно операбельные новообразования — это технически удаляемые опухоли, но вероятность полного удаления «в пределах здоровых тканей» под очень большим сомнением: как бы удалить можно, но без каких-либо гарантий чистоты рубца от опухолевых клеток.
В таких ситуациях перед условно планируемой операцией предпочтение отдаётся терморадиохимиотерапии, когда последовательно проводится сначала химиотерапия, затем дистанционная лучевая терапия 5 раз в неделю. Дважды в неделю облучение предваряется 60-минутным сеансом локальной гипертермии + 41–45°С. Продолжительность этапа лучевой терапии, как правило, 4 — 5 недель, затем следуют 4 недели перерыва и при уменьшении опухоли размеров проводится операция. Аналогичная тактика, но без этапа химиотерапии, называется «терморадиотерапия».
Если под действием терморадиохимиотерапии опухоль полностью регрессировала или, к примеру, пациент не настроился на операцию, то в том же режиме ещё 2 недели продолжается терморадио-или терморадиохимиотерапия.
При неоперабельной опухоли, когда изначально удалить саркому не представляется возможным, проводятся два этапа терморадио- или терморадиохимиотерапии. При невозможности проведения локальной гипертермии выполняется только лучевая терапия или химиолучевое лечение.
Саркомы мягких тканей не считаются высокочувствительными к противоопухолевым препаратам, но при некоторых гистологических типах сарком химиотерапия до операции применяется. Считается, что цитостатики позволяют уменьшить объём операции и одновременно тестируется индивидуальная чувствительность опухоли к лекарствам, которую определяют в удалённой ткани по специфическим изменениям клеток опухоли.
При высокой чувствительности опухоли к предоперационному лекарственному воздействию есть мотивация для планирования послеоперационной химиотерапии. Дополнительный выигрыш в уменьшении опухоли даёт добавление к лекарственному воздействию локальной гипертермии.
Послеоперационная или адъювантная химиотерапия признана не везде, в европейских странах она не входит в стандарты лечения, но в США широко используется.
При неоперабельных саркомах применяется химиотерапия в сочетании с лучевой терапией, локальной гипертермией, о чём говорилось выше.
Под распространённым процессом понимается неоперабельная опухоль или операбельная с метастазами в другие органы — диссеминированная. Химиотерапия — ведущий метод лечения, но не радикальный.
Используются комбинации доксорубицина, ифосфамида, дакарбазина. При ангиосаркомах эффективны таксаны. При липосаркоме, лейомиосаркоме, синовиальной и экстраоссальной форме саркомы Юинга эффективны трабектедин и пазопаниб. Лейомиосаркома отзывается на терапию гемцитабином и дакарбазином. Иматиниб — стандарт лечения дерматофибросаркомы.
Рекомендовано проводить только две линии терапии. На первом этапе проводится несколько циклов лечения комбинацией наиболее эффективных препаратов — полихимиотерапия, у пожилых и ослабленных пациентов применятся доксорубицин в монорежиме. При отсутствии эффекта от лечения, что проявляется увеличением опухоли или метастазов, проводится терапия лекарственными средствами, не использованными ранее — вторая линия терапии.
При частичной регрессии опухоли и метастазов в результате первой линии терапии, циклы проводятся до достижения полной регрессии опухоли или её устойчивой стабилизации. В дальнейшем — наблюдение, и при возобновлении роста начинают лечение. Выбор препаратов зависит от срока начала продолженного роста, если он более полугода, то используют те же препараты, если меньше — меняют на другие цитостатики.
При исчерпании эффекта — опухоль не откликается на лечение, продолжая расти, — проводится симптоматическая терапия, улучшающая качество жизни. Но доказано, что проведение химиотерапии «до бесконечности» на фоне прогрессирования опухоли не только не увеличивает продолжительность жизни, но и существенно портит её качество.
Рецидивы лечатся также как и местно-распространённые опухоли: если возможно удаление — операция, если невозможно — химиотерапия или лучевая терапия в сочетании с гипертермией или без неё. Лучевая терапия возможна, если ранее её не проводили — два раза одно место облучать нельзя из-за развития массивного лучевого повреждения тканей.
После радикального лечения опухоли могут появиться метастазы, но время до их развития сугубо индивидуально: месяцы и годы. Чаще всего появляются метастазы в лёгких, по возможности их удаляют после нескольких курсов химиотерапии. При прочих внелёгочных локализациях метастазов метод выбора — химиотерапия.
Для подбора онкологической клиники, где проводят комплексное лечение при саркомах, позвоните нам по номеру +7 (495) 023-10-24. Мы в кратчайшие сроки организуем ваш визит к онкологу-эксперту.
